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発作性夜間ヘモグロビン尿症薬、投与間隔4週に

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通常、正常な赤血球では細胞表面上にある補体制御因子グリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)アンカー型蛋白質によって、補体による攻撃を回避している。しかし、PNH患者では、PIGA遺伝子変異によりGPIの生合成が阻害されることで、赤血球表面のGPIアンカー型補体調節 ...関連キーワードはありません

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